La maladie von Willebrand

Actuellement il a été recensé en France plusieurs cas concernant la maladie von Willebrand, qui, elle, peut être mortelle.

Cette pathologie est assez fréquente chez le chien, mais aussi chez l’humain.

Définition scientifique :

La maladie von Willebrand désigne toute pathologie hémorragique génétique due à un défaut de la quantité, de la structure ou de la fonction d’un facteur participant à la phase initiale du processus de la coagulation (hémostase) appelé facteur Willebrand, du nom du Dr Erik von Willebrand, médecin Finlandais qui a décrit la maladie en 1926. En humaine, on peut considérer qu’il existe 1 cas sur 8000.

Même si c’est une pathologie qui se soigne, le fait qu’elle soit une « maladie génétique autoso-mique récessive », impose que l’on fasse quelque chose afin d’écarter de la reproduction les chiens atteints par cette maladie et aussi d’éviter d’accoupler des chiens porteurs sains qui risquent d’engendrer des chiots atteints de la maladie (risque de donner naissance à des chiots atteints homozygotes à hauteur de 25%)si les géniteurs sont porteurs sains hétérozygotes.

On peut ainsi calculer la probabilité de la survenue d’une maladie autosome récessive telle que la maladie von Willebrand, en connaissant l’incidence de porteur de l’allèle anormal dans la population générale.

Accouplement Mère saine Mère saine  hétérozygote Mère atteinte homozygote
Père sain 100% chiots sains 50% chiots sains

50% chiots sains
         hétérozygotes

100% chiots sains
           hétérozygotes
Père sain hétérozygote 50% chiots sains


50% chiots sains
         hétérozygotes

25% chiots sains

50% chiots sains
         hétérozygotes

25% chiots atteints
         homozygotes
50% chiots sains
         hétérozygotes

50% chiots atteints
         homozygotes

Père atteint homozygote 100%  chiots sains
            hétérozygotes
50% chiots sains
         hétérozygotes

50% chiots atteints
         homozygotes

100% chiots atteints
           homozygotes

Néanmoins, le fait de connaitre la prévalence de la maladie, permet de prévoir des accouple-ments à risques, mais en connaissance de cause, ceci afin de maintenir une certaine variabilité génétique dans la race.

Dans ce cas il faudra écarter de la reproduction les « chiots atteints homozygotes » issus de ces accouplements.

Il est donc conseillé aux éleveurs d’effectuer les tests ADN de recherche de la maladie von Wil-lebrand sur leurs reproducteurs afin de mettre en sécurité leur élevage et de garantir la production et la cession de chiots sains.

La maladie von Willebrand est présente en France depuis plusieurs années, suite à l’importation de chiens Allemands non testés pour cette pathologie. Cer-tains de ces chiens étaient sans doute porteurs de la maladie (hétérozygotes porteurs sains).

Tant que ces chiens ont reproduit avec des chiens sains, les descendants étaient, soit sains, soit porteurs sains.

Depuis quelques temps il nous a été signalé que certains chiots ont présenté des signes cliniques de la maladie : par exemple des saignements incontrôlés lors de la coupe des queues ou à la suite d’une blessure au retour de la chasse avec pour conséquence de gros problèmes de coagulation.

Si le vétérinaire, à l’issue de différents examens et analyses constate la pré-sence de cette pathologie, ceci signifierait que des géniteurs « porteurs sains » ont reproduit ensemble.

Dans ce cas précis, 25% des descendants sont atteints, 50% sont por-teurs sains et 25% sont sains (voir tableau ci-dessous).

Pour un chien atteint de cette maladie, le traitement est très aléatoire, onéreux et l’issue est souvent fatale.

D’autre part, un éleveur qui céderait un chiot atteint de cette maladie risque de devoir, soit le remplacer ou rembourser les frais vétérinaires ainsi que le mon-tant du prix d’achat du chiot.

En conséquence, le Drahthaar club de France a décidé de lancer une campagne de tests ADN concernant la maladie, afin de connaître l’état du cheptel et d’essayer de limiter le développement de cette pathologie, voire de l’éradiquer.

En effet, cela permettra d’éviter de faire reproduire entre eux des porteurs sains dits « hétérozygotes porteurs sains »

Par contre il sera possible de mettre à la reproduction un chien porteur sain et un chien sain, en connaissance de cause, ceci afin de garder une certaine va-riabilité génétique. Dans ce cas précis il sera nécessaire de faire tester toute la descendance.

A contrario, deux géniteurs, testés sains, mis à la reproduction ensemble engendreront des chiots sains et cela sera indiqué sur les documents généalogiques.

De ce fait, les éleveurs ont tout intérêt à faire tester leurs reproducteurs afin de connaître la présence, ou non, de chiens porteurs de la mutation responsable de la maladie de von Willebrand type 2, au sein de leur élevage.

Protocole pour la réalisation des tests de la maladie Von Willebrand:

Depuis Novembre 2018 le club a un partenariat avec Laborlin –France pour la réalisation des tests génétiques pour la maladie Von Willebrand type 2, Labogena ayant arrêté toutes les analyses canines, félines et équines pour se recentrer sur l’agricole.

Comme auparavant, les demandes de kits de prélèvement sont à faire au-près de M. Antoine Calais qui est responsable de la Commission élevage et santé et qui enregistre les résultats des tests de cette pathologie dans la base de données de la Société Centrale Canine.

Les kits vous sont envoyés par la poste et comprennent : 2 tubes-écouvillons par chien + le formulaire d’accompagnement + l’enveloppe à l’adresse du laboratoire.
Les adhérents du club bénéficient d’un tarif préférentiel à 46€ ttc par chien.

Vous devez remplir le recto du formulaire (nom et adresse du propriétaire, coordonnées du ou des chiens) qui sera complété par le vétérinaire pour authentifier le prélèvement.

Pour gagner du temps, vous pouvez noter le nom du chien et son identification sur les tubes écouvillons (2 par chien) et aussi remplir le verso du formulaire d’accompagnement et le signer.

Dans l’enveloppe à l’adresse du laboratoire, vous y mettez les 2 tubes écouvillons (2 par chien), le formulaire d’accompagnement dûment rempli recto-verso, la copie de votre carte d’adhérent à jour de cotisation et un chèque de 46€ par chien.

Pour l’affranchissement, prévoyez deux timbres verts pour un envoi de 1 à trois échantillons.

Les résultats vous parviendront par courrier ou (et) par mail 8 à 10 jours après l’envoi  de vos échantillons. Une copie des résultats parviendra par mail à Antoine  Calais en vue de l’enregistrement dans la base de données de la Société Centrale Canine. Ces résultats apparaitront dans le LOF select de la Société Centrale Canine et sur les pedigrees de vos chiens.

Demande de Kits : M. Antoine Calais, 1 rue du Parc, 62370 Zutkerque
Tél : 03 21 35 47 76 ou 06 82 43 19 79  Mail : [email protected]

Il peut arriver que les résultats de certains chiens n’apparaissent pas dans la base de données de la Société Centrale Canine, dans ce cas envoyez par mail la copie des résultats de ces chiens à [email protected]